第67节 运动疾患
　　
　　任何一种运动，哪怕简单到一个抬腿动作，都需要在大脑、神经和肌肉之间进行复杂的信息传递。在神经系统内，当调节某种运动的神经组织受到损害或发生病变时，病人可表现出某种运动障碍。
　　- 震颤

　　震颤是一种不由自主的、有节律的抖动，它是由肌肉反复收缩和松弛引起。

　　每个人都有不同程度的震颤，称为生理性震颤，但大多数的震颤太轻微而不被察觉。按照震颤的速度、节律、出现的频率及其严重程度，可将其分类。运动性震颤出现在肌肉活动时，静止性震颤在肌肉休息时出现，即出现在病人完全松弛的情况下。这类震颤可以是帕金森病的症状之一。意向性震颤是在采取某一姿势的时候出现。特发性震颤通常开始于儿童期，随年龄增大而逐渐明显。其病因尚不清楚。老年性震颤也是一种特发性震颤，出现在老年期。如果特发性震颤患者有家族史，有时又称为家族性震颤。

　　意向性震颤可由小脑或与小脑有联系的神经组织病变引起。此类震颤常见于多发性硬化。其他神经系统疾病，如脑卒中或慢性酒精中毒也可损害小脑而引起意向性震颤。这类震颤可在静止时出现并可因运动而加重。如欲维持某一姿势或用手去指一固定目标时，震颤加重。与特发性震颤相比，意向震颤的速度较慢，是一种较为粗大的震颤。

　　虽然特发性震颤的症状通常不重，同时不伴有其他严重疾病，但也可能令人感到讨厌。因为它们影响书写、使用碗筷，而且使病人感到尴尬。情绪紧张、焦虑、疲乏、咖啡及由医生开的兴奋剂均可使震颤加重。许多药物，特别是治疗哮喘和肺气肿的药物也可使震颤加重。虽然饮用中等量的酒可使某些病人的震颤减轻，但若大量饮酒或戒酒可使震颤加重。

　　一般说来，当肢体处于静止状态时，特发性震颤可能停止。当肢体向前伸展时，震颤特别明显。当肢体处于不舒适的位置时，震颤也可加重。这种震颤速度较快，幅度也较小。虽然可只出现在一侧肢体，但通常是双侧性。有时头部也有震颤。如果声带受累，说话时出现颤音。

  . 诊断和治疗
　
　　医生常可将特发性震颤与其他类型的震颤区别开来。有些特发性震颤是由可治疗的疾病引起，如甲状腺功能亢进。
　　
　　特发性震颤一般不需要治疗。避免不舒适的体位有助于减轻震颤。采取舒适的姿势或紧紧握住靠近身边的物体，可使震颤减轻。

　　当震颤影响到使用碗筷，或由于工作性质，需要控制震颤时，可用β受体阻滞剂，如心得安类药物，若这类药无效，可用扑痫酮（去氧苯比妥）。如果震颤十分严重，影响病人的生活和工作，而药物治疗又无效时，可考虑作脑部手术。
　　- 痉挛

　　痉挛是一块或一组肌肉突然出现的短暂收缩。这种收缩常使人感到疼痛。

　　健康人常有痉挛发生，特别是在剧烈运动之后。有些人在睡眠中出现下肢的痉挛，这是由于肌肉供血不足所致。例如饭后出现的肌肉痉挛，是由于饭后身体的血液主要供应胃肠道而供给肌肉的血液较少所致。痉挛通常是无害的，也不需要治疗。应避免饭后运动或避免在运动前及睡前伸展肢体。
　　- 肌阵挛

　　肌阵挛是肌肉突然而短暂的收缩或松弛，引起受累肌同步性快速抽动。

　　一次肌阵挛性抽动可累及许多肌肉，例如刚要入睡时身体的抽动。肌阵挛也可局限于一只手或上、下肢的一群肌肉。身体多个部位的肌阵挛常由突然发生的脑缺氧、某些类型的癫痫或老年期的变性疾病引起。

　　如果肌阵挛严重到需要治疗时，抗癫痫药物如氯硝基安定或丙戊酸钠可能有效。
　　- 呃逆


　　呃逆是肌阵挛的一种表现，是由膈肌反复痉挛引起（膈肌是分隔胸腔与腹腔的肌肉）。呃逆时可听到声门迅速关闭的响声（声门是声带之间的空隙，声带可阻挡气流进入肺部）。

　　当支配膈肌的神经受到刺激时，膈肌就会收缩，从而产生呃逆。与呃逆有关的神经可能是通向膈肌和从膈肌出来的神经，也可能是大脑控制呼吸的神经，因为膈肌的收缩总是与每一次呼吸有关。

　　多数呃逆是无害的，常突然出现而无明显原因，通常在数秒或数分钟后自行停止。有时呃逆可由吞咽太烫的或带刺激性的食物或液体诱发。有些呃逆虽然不太常见，但却是由更严重的原因引起，包括肺炎、横膈受到刺激、胸或胃部手术或血液中有害物质聚集（如肾功能衰竭时，有害物质聚集在血液内）。少数呃逆见于脑肿瘤或脑卒中患者，这种呃逆是由于脑的呼吸中枢受到了损害。上述各种严重疾病产生的呃逆常持续很久而且不易制止。

  . 治疗

　　很多民间疗法可以治疗呃逆。这些方法都是基于同一个原理，即当血液中二氧化碳聚集时，呃逆便会停止。屏住呼吸时，血中二氧化碳浓度便会增高，因此可用这一方法制止呃逆。向一个纸袋内呼吸，也可提高血中二氧化碳的水平。快速饮水、快速下咽干面包或碎冰，可刺激由脑部发出并支配胃的迷走神经，从而使呃逆停止。还可用轻轻牵拉舌头或轻揉眼睑的方法来刺激迷走神经。这些方法对大多数呃逆患者有效。

　　顽固性呃逆则需要更有效的治疗方法。现已证实以下药物有不同程度的疗效。它们是：东莨菪碱、丙氯拉嗪、氯丙嗪、氯苯氨丁酸、灭吐灵和丙戊酸。治疗呃逆的药物之多说明没有治疗本病的特效药。
　　- 图雷特综合征

　　图雷特（Tourette）综合征是指频繁的运动性抽动和声带抽动，症状只出现在白天，且持续1年以上。

　　图雷特综合征一般在幼年出现，常以简单的抽动开始（抽动反复出现，这是一种没有目的的肌肉抽动），逐渐发展为突发的复杂运动，包括声带抽动和突然出现的痉挛性呼吸。声带抽动的最初表现为喉鸣或喊叫，以后可发展为强迫而不自主的咒骂。

  . 病因
　　
　　图雷特综合征是一种遗传性疾病。男性患者比女性多三倍。目前还不知道本病的确切病因。但人们认为可能与脑内多巴胺或其他神经递质异常有关（神经递质是用来传递信息的一种物质）。

. 症状和诊断

　　许多人有简单的抽动动作，例如反复眨眼。这是一种习惯性动作，可自行消失。图雷特综合征的抽动比眨眼动作更为复杂。患图雷特综合征的儿童可重复地将头部由一侧转向另一侧、频率眨眼、张口及伸长颈部。更为复杂的动作包括捶打、踢腿、喉鸣、喷鼻及哼鸣声。可出现猥亵行为或言语，一般在谈话过程中出现。病人可能重复刚听见的词句（模仿语言）。有的病人能暂时抑制某些抽动，但感到有一定困难。另一些人则难以控制其抽动。在情绪激动时，抽动会更频繁和明显。

　　过去，图雷特综合征的病人在社会上常受到歧视。他们被关起来或受到孤立。人们甚至认为他们被魔鬼附身。许多病人出现强迫、攻击和自伤行为。儿童常有学习困难。目前还不清楚，这些现象究竟是由疾病本身引起或是由于患病后的精神压力所致。

. 治疗

　　早期诊断有助于患儿的父母认识到上述异常行为是由疾病引起，而不是故意调皮或恶作剧，从而避免了对患儿的惩罚。

　　虽然本病不是精神病，但抗精神病药物对抽动有抑制作用。最常用的是氟哌啶醇。本药虽然有效，但有副作用，如强直、体重增加、视物模糊、嗜睡、反应迟钝及思维迟缓。哌迷清是另一种抗精神病药物，其副作用较氟哌啶醇少。氯压定虽然不是抗精神病药物，但可以控制焦虑、强迫观念及行为。与另两种药物相比，副作用较少。氯硝安定是一种抗抑郁药，对图雷特综合征的疗效欠佳。
　　- 舞蹈症和手足徐动症

　　舞蹈症是一种舞蹈样的、重复而又短暂的抽动。其抽动幅度较大。这是一种不能用意志控制的不自主运动，常从身体的某一部位开始。抽动来得突然而且速度很快，常一个接一个地出现。手足徐动症是种缓慢、蜿蜒而扭曲的运动。一般从手、足开始。舞蹈症和手足徐动症可同时发生，这种情况被称为舞蹈手足徐动症。

  . 病因

　　舞蹈症和手足徐动症不是独立的疾病，只是症状。这些症状可由数种完全不同的疾病引起。具有上述症状的病人，其大脑的基底节部位常不正常（见第59节）。基底节的功能是协调随意运动。在大多数舞蹈症患者的基底节内，神经递质多巴胺太多，从而影响了基底节的协调功能。当药物或疾病改变了多巴胺的水平或影响了大脑识别多巴胺的能力时，舞蹈症状便会加重。

　　产生舞蹈症和手足徐动症最常见的疾病是慢性进行性舞蹈病。但此病相当少见，在100万人口中，患病者不到1人。小舞蹈病（西德纳姆舞蹈症）见于儿童，是由链球菌感染引起。症状可以持续数月。舞蹈症也可见于老年人，其口唇及口周肌肉特别容易受到累及。怀孕头3个月内的妇女也可患舞蹈症，但症状在分娩后即消失。

. 治疗

　　如果舞蹈症是由药物引起，停药后症状即减轻，但一般不会完全消失。具有阻断多巴胺作用的药物，如抗精神病药物，可以控制这种异常运动。
　　- 慢性进行性舞蹈病

　　慢性进行性舞蹈病（亨廷顿病）是一种遗传疾病，一般在中年发病。偶尔出现抽动或痉挛。大脑的神经细胞逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、手足徐动症和智能减退。

　　慢性进行性舞蹈病属于显性遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来，症状出现在35～40岁之间。

慢性进行性舞蹈病的遗传检查

　　现已发现导致本病的突变基因。在23对人类染色体中。本病的缺陷基因携带在第4号染色体上。患者携带的有病基因位于成对的4号染色体中的一条染色体上。遗传给子女的染色体，可能是正常或异常的一个，因此子女患病的机会是50％。
　　当双亲中的一位患有本病时，其子女可能会遗传到本病。通常，双亲异常的4号染色体上突变基因附近的脱氧核糖核酸（DNA）与正常4号染色体上的DNA不同。血液试验可以确定遗传给子女的是哪一条染色体。如果遗传给子女的是邻近异常4号染色体的DNA，则有极大可能同时将异常基因也遗传给了子女。新的技术已能测定本病基因是否已遗传给子女。
　　双亲中若有患者，其子女可能想知道或者不想知道他们是否遗传到了此病。这些问题可与遗传咨询专家讨论。



  . 症状和诊断

　　在慢性进行性舞蹈病的早期阶段，不自主的异常运动常不足以影响随意运动，因而很少引起病人的注意。但随着时间的推移，不自主运动越来越明显，最终发展至全身，以致进食、穿衣、甚至静坐均成为不可能。头部CT可见到明显的改变。

　　在疾病早期，智力改变不明显。病人逐渐变得易兴奋、激动，对平时从事的活动失去兴趣。在病程晚期，他们无目的地闲逛，失去责任感，不能控制自己的冲动，甚至可出现丧失伦理的行为。发病数年或数十年后，记忆力丧失，不能进行正常的思维。也可出现严重抑郁和自杀行为。在疾病晚期，几乎丧失了所有的功能，需要全日看护或住入看护所。一般在发病13～15年后，死于肺炎或严重外伤。

. 治疗
　　虽然药物可缓解症状并控制异常行为，但目前尚无治疗本病的药物。有家族史的病人，应进行遗传咨询和实验室检查，有助于估计遗传给子女的可能性。
　　- 扭转痉挛

　　扭转痉挛是一种不自主的、缓慢、重复而持久的肌肉收缩，可使正在进行的动作"冻结"在某一状态。也可表现为躯干、全身或身体某一部位的扭曲或旋转运动。

  . 病因

　　脑的某些部位，基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋，似乎可以引起扭转痉挛（见第59节）。很多慢性扭转痉挛是由遗传引起。与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。这种情况可以发生在出生时或出生以后。肝豆状核变性（一种遗传性疾病）、某些金属中毒及休克也可引起扭转痉挛。某些病人是由抗精神病药物引起，这类扭转痉挛，可用苯海拉明肌注或口服来终止其发作。

. 症状

　　书写痉挛可能是扭转痉挛的一种类型。每当书写时，手部便出现不自主的痉挛也可表现为字迹稍有改变或完全不能执笔进行书写，但并不出现痉挛现象。在书写痉挛患者中，有半数的人还同时有一只手或双手痉挛。有的病人逐渐出现全身性的扭转痉挛。某些扭转痉挛呈进行性发展，病人可出现怪异动作。一些肌肉异常收缩，使颈部或上肢处于非常奇特而不舒适的位置。

　　高尔夫球运动也可引起肌肉痉挛，从而出现扭转痉挛现象。同样，音乐家也可出现手和手臂痉挛。这种情况常影响他们使用乐器。

 . 扭转痉挛的类型

　　特发性扭转痉挛（即原因不明的扭转痉挛） 在6～12岁发病。早期症状与书写痉挛一样轻微。通常从一只脚或下肢开始，可局限于躯干或一侧下肢，但也可影响整个身体，使儿童失去活动能力，最终被限制于轮椅上。成年期出现的特发性扭转痉挛通常从面部或手臂的肌肉开始，一般不发展到身体的其他部位。

Yips--高尔夫球运动员的扭转痉挛

　　在高尔夫球运动员中，有一种扭转痉挛病，被称为Yips。病人的手和腕关节出现不自主的收缩，使病人不能将球准确地打入洞内。例如只将球打出1米远就可进洞。结果打到了5米以外而输了球。著名的高尔夫球运动员本荷根（BenHogan）就患有本病。他终止高尔夫球运动的原因之一，就是由于这种手部肌肉的痉挛。
　　眼睑痉挛是扭转痉挛的一种类型，表现为眼睑重复而不自主的强制性闭合。有时，一侧眼先开始，但终将累及另一侧眼。开始症状为眨眼越来越频繁，眼部不适或对强光刺激特别敏感。许多眼睑痉挛的患者发现诸如打哈欠、唱歌或将口张大等动作，可以使眼睁开。但当病情逐渐加重时，这些方法也就不管用了。眼睑痉挛的最严重后果是视物受到影响。

　　痉挛性斜颈 是颈部肌肉患病引起的一种扭转痉挛。颈肌反复痉挛可使颈部歪向一侧向前或向后。如果主管说话的肌肉受到病变的影响，病人便会出现痉挛性发音困难。这类病人常同时在身体某一部位有震颤现象。声带如果出现痉挛，病人就完全不能发声，或者声音变得紧张、颤抖、嘶哑、断断续续、声音尖锐刺耳或突然中断。有时甚至使用的词汇也使人难以理解。

. 治疗

　　扭转痉挛一般不容易治疗。抗胆碱能药物如安坦对有的病人有效，但有副作用，如口干、视物模糊、眩晕、便秘、排尿困难或出现震颤。老年患者特别容易出现以上副作用。将肉毒杆菌毒素（一种细菌产生的毒素，可使肌肉瘫痪）注射到病变的肌肉，是最有效的治疗方法。

　　- 帕金森病

　　帕金森病是神经系统的一种缓慢的进行性的变性疾病。其特征是：出现在静止状态下的震颤、行动（起始）缓慢及肌肉强直。

　　在40岁以上的人口中大约每250人就有1名帕金森病患者。在65岁以上的人口中，大约每100人就有1名患者。

  . 病因

　　在大脑的深处，有一个名叫基底节的区域（见第59节），当大脑要执行某一动作，如上举手臂，基底节内的神经细胞就会使这个动作进行得平稳而协调。基底节将大脑传来的信息进行加工，并向更深部位的丘脑传递，丘脑又将加工后的信息传回大脑皮层。所有这些信息都是通过神经递质传递的，正如电冲动沿神经通路在神经之间传递一样。在基底节内的主要神经递质是多巴胺。

　　在帕金森病患者的基底节内，由于神经细胞变性，引起多巴胺的严重减少，于是基底节与其他神经细胞及肌肉的联系也就减少了。神经细胞变性和多巴胺减少的原因一般都不太清楚。虽然本病在有些家族内出现，遗传因素似乎不起主要作用。

　　在某些病例，产生帕金森病症状的原因是明确的。这些症状可由病毒性脑炎引起，这种脑炎非常少见，但很严重，是由流感样病毒感染引起。这种病毒引起大脑发炎。另一些病例，则是由其他的变性疾病、药物或毒素引起。这些药物干扰或抑制了大脑内多巴胺的作用。例如治疗妄想狂和精神分裂症的抗精神病药物，由于它们能阻断多巴胺对神经细胞的作用而导致帕金森病症状的出现。此外，一种非法合成的阿片制剂，名叫N-MPTP也可导致帕金森病症状的发生。

. 症状和诊断

　　帕金森病发病很缓慢而且逐渐进行性加重。很多病人的首发症状是一只手出现震颤。这种震颤在手休息的时候出现，当手有意识地活动时，震颤减轻，入睡后症状消失。情绪激动或疲乏时震颤加重。这是一种有节律的，平稳的抖动。虽然震颤从手开始，它可以最终发展至另一只手、手臂及双下肢。下颌、舌、前额及眼睑均可出现震颤。震颤是1/3帕金森病患者的首发症状。另一些病人，震颤随病情加重而变得越来越不明显，有一些病人则从不发生震颤。

　　开始病人出现运动困难，由于肌肉进一步强直，运动更加困难。当屈曲病人的前臂并将其伸直时，可感到肌肉强直和齿轮转动样感觉。肌肉强直和静止不动可导致肌肉疼痛和疲乏。强直和始动困难，常为病人带来许多麻烦。由于手部小肌肉强直，病人感到越来越难以完成日常的活动，如扣衬衫纽扣和系鞋带。

　　向前行走一步都很费力，病人常拖着脚迈小步，双手不能随每一次迈步而摆动。某些病人在步行中，很难停步或转弯。他们的脚步会不由自主地越来越快，甚至突然变成小跑步以免使自己摔倒。病人常采取弯腰屈背的姿势以维持身体的平衡，常有向前或向后倒的倾向。　　

　　因为产生表情的面部肌肉不活动，病人没有表情。有时这种表情缺乏被误认为是抑郁症，尽管很多帕金森病患者确有抑郁症存在。病人表现为口张大，茫然凝视，很少眨眼。常流口水或呛咳，这是因为面及咽喉部的肌肉强直造成吞咽困难所致。由于舌肌强直不能正常发音，病人说话声音很小，语音单调，结结巴巴。很多病人智力始终正常，但也有不少病人出现痴呆。

. 治疗

　　许多药物可以治疗帕金森病，包括左旋多巴、溴隐亭、硫丙麦角林、丙炔苯丙胺、抗胆碱能药（甲磺酸苄托品或安坦）、抗组胺药、抗抑郁药、心得安和金刚烷胺。没有一种药物能根治本病或阻止疾病发展，但可使病人容易活动，有时病人能维持活动能力很多年。

　　左旋多巴在脑内转化为多巴胺。此药可减轻震颤和肌强直，能改善病人的运动。若病人只有轻微症状，左旋多巴可使其恢复到正常的活动能力；若病人已卧床，不能活动，左旋多巴可使其恢复活动能力。

　　左旋多巴-卡比多巴混合制剂是治疗帕金森病的主要药物，但要确定每一特定病人所需的最适合剂量，仍有一定困难。卡比多巴增强左旋多巴在大脑中的作用，同时还可减少左旋多巴在大脑外的副作用。某些病人可能出现副作用，如嘴唇、面部和肢体的不自主运动。这些副作用会限制左旋多巴的用量。很多病人在用药数年后，不得不忍受某些舌和唇的不自主运动、做怪相、头上下摆动以及上、下肢的抽动。某些权威认为在开始治疗的头几年内，加用溴隐亭或用溴隐亭代替左旋多巴可使不自主运动延迟出现。

　　请点击查看相关图表 - 用于治疗帕金森病的药物

　　经过数年的治疗，每剂左旋多巴-卡比多巴引起的症状缓解时间越来越短。起动困难期与不自主的过度运动期交替出现。病人可在数秒内由活动相当自如变为活动严重受限（开-关现象。服用左旋多巴5年或5年以上的病人中有一半以上的人有这种突然转变现象，可采用降低每剂剂量，增加服药次数的方法来控制。

　　将人类胚胎的神经细胞移植到帕金森病病人的脑内，可以改变多巴胺的不足。但目前尚无足够的资料证实这一方法的疗效。比这更早的试验方法是将病人的肾上腺移植到大脑内。但这一方法是有危险的，而且仅有有限的疗效，早已放弃不用。

　　尽可能继续进行日常活动，并按计划进行有规律的锻炼，可使帕金森病患者维持活动能力。物理治疗或器械帮助，如带轮子的辅助行走器械，可使病人独自行走。富含大量纤维的食物可以克服便秘。便秘常由病人不活动、饮水不足或某些药物引起。用饮食补充或用大便软化剂可保持肠道有规律的运动。应当注意饮食，因为肌肉强直可使吞咽运动十分困难，病人可能出现营养不良。
　　- 进行性核上性麻痹

　　进行性核上性麻痹，远较帕金森病少见，本病引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力。

　　进行性核上性麻痹通常开始于中年晚期，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
　　- 夏-德氏综合征

　　夏-德氏（Shy-Drager）综合征是一种病因不明的疾病。本病患者的神经系统许多部位出现变性改变。

　　夏-德氏综合征（又称特发性体位低血压），在许多方面像帕金森病。此病也可引起植物神经系统的破坏和功能失调。植物神经系统的功能是调节血压、心率、腺体分泌及双眼的焦距。病人站立时，血压明显下降。汗及眼泪及唾液分泌减少，视力差，小便困难及便秘，出现与帕金森病相似的运动症状。小脑的变性可引起共济失调。

　　夏-德氏综合征的治疗与帕金森病相同。用氟氢可的松有助于升高血压。未采用这些药物治疗的病人可增加食盐的摄入及大量饮水。
　　- 共济失调性疾病

　　小脑是人脑的一个部分，主要起到协调随意运动的作用，也可调节身体的平衡和姿势。长期酗酒是造成小脑损害最常见的原因。其他原因包括脑卒中、肿瘤、某些疾病（如多发性硬化）、某些化学物质以及营养不良。有几种常见的遗传性疾病，如弗里德希共济失调及共济失调毛细血管扩张症，也可损害小脑。

　　小脑损害可以产生不同形式的共济失调。具有辨距不良的病人不能准确地控制身体的运动。例如当试图接近一个物体时，病人可能超过该物体。具有共济失调的患者不能控制其上、下肢的位置或姿势，当运动上肢时，动作显得摇晃，粗大呈弯弯曲曲锯齿形。与说话有关的肌肉运动不协调可引起构音困难，表现为吐词不清，对音量大小的调节失去控制。具有构音障碍的病人可能在说话时过分运动口周的肌肉。小脑损害也可引起震颤。
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